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Luxation du cristallin non opérée

Guillaume CAZALOT
COVS Blagnac
Blagnac France

Le cristallin est une lentille biconvexe constituée d’un sac capsulaire contenant des fibres. L’ensemble est agencé de façon à préserver la transparence du dioptre en position statique ou dynamique. En effet, ce dernier est maintenu en suspension au centre du globe oculaire par une zonule constituée de fibres qui s’ancrent sur les procès du corps ciliaire à une extrémité, et sur la région équatoriale de la capsule cristallinienne à l’autre extrémité. Lorsque le corps ciliaire se contracte la zonule se relâche, l’étirement de la lentille s’estompe, elle devient plus sphérique, et son rayon de courbure se modifie : ce phénomène, appelé accommodation, permet de conserver une vision nette de l’image au fur et à mesure de son avancée vers l’œil.

La zonule subit donc des tractions répétées qui peuvent conduire à sa rupture partielle ou totale lorsque les fibres sont fragilisées : le cristallin apparaît alors respectivement subluxé ou luxé. Dans ce dernier cas, la luxation peut se faire dans le segment antérieur (chambres antérieure ou postérieure) ou dans le segment postérieur (vitré).

Ces anomalies de position peuvent provoquer des lésions traumatiques ou homéostasiques intraoculaires qui peuvent conduire à la cécité. A l’aune du contexte clinique, l’intérêt de l’intervention de phacoexérèse doit être discuté afin de présenter les attentes et les espoirs qu’elle peut offrir.

I. Comment diagnostiquer un cristallin luxé ?

1. Subluxation

  • Elle évolue souvent de façon insidieuse et ne s’accompagne souvent que de signes frustes :
  • Issue de vitré en chambre antérieure
  • Iris localement plan, bombé ou excavé
  • Iridodonésis (mouvements de l’iris)
  • Phacodonesis (mouvements du cristallin)
  • Croissant aphake (parfois après dilatation pupillaire)

 

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L’écrasement de la fente ciliaire par le cristallin subluxé ou l’infiltration de filaments de vitré dans l’angle irido-cornéen peut conduire à une décompensation glaucomateuse secondaire qui se manifeste alors de façon plus aiguë et plus violente : douleur, ectasie conjonctivo-épisclérale, œdème cornéen.

2. Luxation complète

Elle apparaît brutalement et s’accompagne d’une douleur aiguë et d’une modification d’aspect de l’oeil : elle constitue une urgence ophtalmologique.

Lors de luxation en chambre antérieure, la cornée est souvent bleutée en raison de l’endothélite de frottement ce qui limite l’observation des structures intraoculaires. Après s’être assuré de l’absence d’ulcération cornéenne par un test à la fluorescéine, une échographie doit être réalisée pour établir le diagnostic si l’œdème cornéen apparaît trop dense.

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Lors de luxation dans le vitré, l’endothélite est souvent absente et la chambre antérieure bien observable : on recherche alors des anomalies de position de l’iris et la présence de vitré en chambre antérieure. L’échographie est là aussi souvent diagnostique.

II. Pourquoi le cristallin se luxe ?

1. Luxation primaire

La luxation primaire est liée à une dégénérescence des fibres de la zonule ciliaire. C’est la cause principale de luxation du cristallin chez le chien.

Certaines races y sont prédisposées (Epagneul breton, Chihuahua, Chiens Chinois à crête, Jack Russell et plus généralement l’ensemble des  terriers…) car son origine est le plus souvent génétique : dans 80-90% des cas la mutation c.1473+1G>A du gène ADAMTS17, transmise sous un mode autosomal récessif, conduit à l’apparition des symptômes entre 3 et 8 ans. Cette mutation atteint 43% des Chiens Chinois à crête. Le test  génétique est disponible pour de nombreuses races mais d’autres mutations peuvent également être à l’origine de luxation primaire du cristallin. Cette fragilisation de la zonule atteint les 2 yeux mais l’apparition des symptômes peut être différée dans le temps, le plus souvent de quelques mois seulement.

2. Luxation secondaire

La zonule peut également se rompre secondairement à :

  • Un glaucome, suite à l’hypertonie intraoculaire ou à la distension du globe oculaire
  • Une cataracte suite au gonflement lenticulaire rapide ou à l’inflammation secondaire
  • Une uvéite, suite à l’inflammation des fibres zonulaires
  • Une tumeur suite à la pression exercée sur la zonule

La luxation secondaire, plus particulièrement secondaire à une uvéite, est plus fréquemment rencontrée chez le chat.

Lors de glaucome ou d’uvéite associés, il n’est pas toujours évident, notamment dans les races prédisposées, de savoir si la luxation est primaire ou secondaire aux autres lésions observées. Cela n’impacte pas vraiment la prise en charge de l’œil atteint mais peut orienter la démarche de surveillance de l’œil adelphe. Il convient donc de réaliser un examen ophtalmologique complet face à une luxation du cristallin (biomicroscopie, échographie) afin de dépister des lésions associées, primaires ou secondaires, qui modifieraient le pronostic et la prise de décision chirurgicale.

III. Pourquoi et quand opérer ?

1. Les complications de la luxation

Le déplacement du cristallin est à l’origine de traumatismes intraoculaires dont la probabilité d’apparition augmente avec la durée de la luxation :

  • endothélite par frottement voire perforation cornéenne lors des épisodes en chambre antérieure
  • glaucome secondaire à la compression par le cristallin ou à l’obturation par des filaments vitréens de la fente ciliaire
  • uvéite par micro-traumas cristalliniens et trouble de l’homéostasie intraoculaire
  • hémorragie par frottement ou secondaire à une hypertonie
  • décollement de rétine par traction du vitré

De plus cette malposition provoque une modification de son métabolisme qui conduit à la cataractogenèse. Celle-ci s’accompagne d’une uvéite phaco-antigénique qui peut aboutir à un glaucome. La décision opératoire doit donc être prise le plus précocement possible afin d’optimiser l’espoir de préservation visuelle.

2. Faut-il intervenir ?

a) Subluxation du cristallin

Afin d’éviter les complications liées à sa luxation complète, un cristallin subluxé peut être opéré : lorsque celui-ci est assez stable il s’agit d’une chirurgie comparable à celle de la cataracte, avec une exérèse par phacoémulsification. Un implant myopique peut alors être inséré dans le sac cristallin retendu par un anneau de tension capsulaire. Lorsque l’instabilité ne permet pas la phacoémulsification dans le sac, une exérèse en bloc est réalisée.

Lorsque l’œil n’est pas douloureux, que la vue est déjà abolie et que le coût de l’intervention  constitue un frein à l’exérèse, une solution médicale peut être envisagée : myotique comme (pilocarpine) pour conserver le cristallin en chambre postérieure et anti-glaucomateux (Cosopt ND Santen, Azopt ND Novartis, ou Xalatan ND Pfizer pour son effet myotique secondaire…) pour limiter les pics hypertensifs douloureux et néfaste pour la zonule fragilisée.

b) Luxation complète du cristallin

Pour répondre à la question de la pertinence chirurgicale, la première chose à faire est d’évaluer la fonction rétinienne résiduelle du patient : réponse à la menace, réflexe à l’éblouissement, réflexes photomoteurs.  Il faut ensuite dépister les éventuelles complications : endothélite, glaucome, uvéite, hémorragie, décollement de rétine.

Lorsque le réflexe à l’éblouissement est conservé et qu’aucune complication n’est observée, une exérèse du cristallin est vivement conseillée : l’intervention permet de préserver une vue résiduelle malgré une hypermétropie majeure à +14 dioptries liée à l’aphakie. La chirurgie permet alors d’éviter les complications d’endothélite et de glaucome. Le risque d’uvéite chronique, d’hémorragie ou de décollement de rétine reste malgré tout inhérent à toute chirurgie intraoculaire. Ce risque est par ailleurs nettement majoré lors de luxation dans le vitré. Dans ce cas les avis et expériences divergent : certains chirurgiens préfèrent attendre un passage ultérieur du cristallin en chambre antérieure et limiter ainsi le risque opératoire alors que d’autres préfèrent prendre le risque d’une chirurgie dans le segment postérieur pour éviter les complications liées à l’attentisme.

 Lorsque le réflexe à l’éblouissement est conservé mais que des complications sont observées, la pertinence de l’exérèse du cristallin est discutée car certaines complications ne seront pas résolues par l’intervention :

  • décompensation endothéliale
  • obturation de l’angle irido-cornéen par des débris inflammatoires pouvant conduire à une hypertonie persistante lors des luxations anciennes
  • uvéite chronique et dégénérescence secondaire des photorécepteurs
  • résorption lente des hémorragies, notamment dans le vitré, pouvant conduire à un décollement de rétine ou à un glaucome
  • décollement de rétine, même mineur, probablement aggravé par les tractions exercées sur le vitré lors de la chirurgie de phacoexérèse

En résumé, un œil non opéré évoluera tôt ou tard vers ces complications mais l’opération ne résoudra pas obligatoirement toutes ces complications. Le but est donc d’intervenir le plus vite possible avant leur survenue ou de discuter de la pertinence d’une exérèse du cristallin si elles sont déjà présentes.

Lorsque l’œil n’est plus voyant (absence de réponse à la menace, de réflexe à l’éblouissement, voire d’électrogenèse à l’ERG), l’intérêt de la chirurgie d’exérèse apparaît peu pertinent. Afin d’éviter les complications futures plus ou moins douloureuses, une énucléation ou une éviscération avec implantation intrasclérale sont généralement préférées.

Enfin lorsqu’une tumeur est diagnostiquée l’énucléation précoce est conseillée après un bilan d’extension négatif.

Pistes bibliographiques

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Pas de conflit d'intérêt déclaré.